枕骨大孔区位于颅、颈交界，此部位肿瘤发病率虽低，但因累及延髓及上部颈髓，早期诊断较困难，手术难度与危险性相对较大，故仍应予以足够的重视。
枕骨大孔区肿瘤依与延颈髓的关系可分为髓内与髓外，前者主要以星形细胞瘤与室管膜瘤居多，后者则多为脑膜瘤和神经鞘瘤。总的来说，脑膜瘤是枕骨大孔区最常见的肿瘤。
枕骨大孔区具有特殊的解剖学特点，宽大的枕大池与上颈髓的蛛网膜下腔相通，上颈段椎管管腔也宽于下颈段，因此发生于该部位的肿瘤早期症状较隐蔽，直到体积较大时才出现症状。髓内肿瘤常以头痛、恶心等颅内压增高表现为起始症状，而髓外肿瘤多以枕颈部疼痛、颈项强直症状首发，随病情进展逐渐出现小脑症状（共济失调）和延颈髓症状(肢体感觉和运动障碍、尿便障碍、饮水呛咳甚至呼吸困难)。
核磁共振（MRI）的应用对枕骨大孔区肿瘤的诊断比以往任何一种方法更为优越，它具有精细、简便、安全、无痛苦等特点，可以多种截面（轴位、冠位、矢位）扫描，清晰地显示肿瘤大小、部位和比邻关系。利用不同的成像参数，还具有较大的定性诊断价值。
手术是最主要的治疗方式，手术效果除取决于肿瘤的性质、切除程度外，还与手术操作对脑干和脊髓功能的影响有关，现代显微神经外科技术可以最大程度地保护神经和血管。此外，病人的术前症状，也即肿瘤对颅神经、延颈髓的损害程度也与手术效果密切相关，所以，肿瘤的早期诊断与早期治疗极为重要。
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