海绵状血管瘤,是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,它并非真性肿瘤,是一种良性的血管性疾病,按组织学分类属于脑血管畸形。此病的病因尚不清楚,发生率较低约为0.5%,占脑血管畸形的5-13%,
女性发病率略多于男性,可见于各年龄,多见于20-50岁。80%位于大脑半球,幕下脑干中以桥脑多见。通常大小1-5cm,50%可为多发。少数患者存在家族遗传倾向。
这种疾病的主要临床表现是癫痫发作、头痛和进展性的神经功能障碍。部分患者可无任何临床症状,仅在检查中发现。
该病的诊断主要依靠脑CT和MRI。CT可能遗漏一些小的病灶。MRI对于病变的诊断具有特异性,在T1和T2像上病变呈类圆形混杂信号,周边被一低信号环完全或不完全地包绕(含铁血黄素沉积环)。脑血管造影检查通常为阴性。
此病的年出血率约为0.6—4.5%,因为出血造成神经功能障碍约为4.2%,主要与病变的部位有关。浅部病变症状性出血或神经功能障碍则几乎为零; 深部病变类型即位于脑干和丘脑,由于脑的重要功能区多集中在此,病变少量出血或增大便可造成明显的症状和体征。其中,约有1/3患者的神经功能障碍可完全恢复,2/3患者可能遗留残疾。
所以对于无症状、较小及位置表浅的海绵状血管瘤,可采取在头颅CT/MR随访下保守治疗,包括药物控制癫痫发作等。
对于未出血或偶然发现的病变,应根据病变的部位和大小权衡手术治疗是否会带来新的并发症或功能缺陷,然后再决定是否手术。
手术切除病变是根本的治疗方法,目前也取得了非常好的治疗效果。适用于:
1 .对于非功能区的表浅病变,如果病灶反复出血而逐渐增大或癫痫反复发作而药物控制不满意,可采取手术治疗。
2 .位于功能区和脑深部(如脑干)的病变,若术前已有神经功能障碍,可考虑手术治疗。
虽然已有r—刀治疗脑内海绵状血管瘤的报道。但目前认为,放射治疗不但无法有效地防止病变出血,还可能增加放疗的副损伤。